食管 IgG4 相关性疾病：一例罕见病例报道并文献复习

摘要

目的：报告一例罕见的食管 IgG4 相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD），结合文献复习探
讨其临床特点、诊断难点、治疗策略及预后。方法：回顾性分析 1 例因进食梗阻就诊患者的临床资料，并系统检索国内外
相关文献进行复习。患者行单孔胸腔镜下食管病损切除术 + 纵隔淋巴结清扫术。结果：患者以吞咽困难为主要症状。影像
学及胃镜提示食管中段占位性病变，术前误诊率高。术后病理组织学检查显示中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及较
多浆细胞弥漫性浸润。免疫组化染色显示 IgG4 阳性浆细胞显著增多（IgG4/IgG 阳性细胞比例 >40%），提示 IgG4 相关硬
化性病变。血清 IgG4 水平显著升高（具体数值：3.56 g/dL，正常值 <2 g/dL）。提示食管 IgG4-RD。术后未行糖皮质激
素或其他免疫抑制剂治疗。随访 10 个月，患者症状完全缓解，无复发迹象，预后良好。文献复习显示食管 IgG4-RD 极其
罕见，吞咽困难为主要症状，术前确诊困难，手术切除局限性病灶可获得良好疗效。结论：食管 IgG4-RD 临床表现易与
食管肿瘤混淆，确诊依赖特征性病理改变及血清 IgG4 水平。局限性病灶手术切除后，密切随访观察而不行预防性免疫治疗
可能是一种合理选择，其长期预后良好。