系统性红斑狼疮合并中枢神经系统受累的嗜血细胞综合征及围生期心肌病 1 例
摘要
神行为异常，查三系减少，转氨酶、铁蛋白、甘油三酯明显升高，纤维蛋白原明显下降，骨髓细胞学检查见噬血现象，可
溶性CD25升高，NK细胞活性下降，病程中出现胸闷、气促、呼吸困难、心脏彩超提示心脏扩大，心脏射血分数明显下
降。症状体征 体温39.4℃，血压 BP120/86 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志欠清，烦躁不安，查体欠合作，计算力、
定时、定向力减退，部分对答不切题，双上肢肌力5级，双下肢肌力4+级，颅神经（-），颈亢2横指，病理征（-）。
诊断方法 三系减少，完善相关检查排除血栓性血小板减少性紫癜、腰椎穿刺排除颅内感染、骨髓穿刺提示见嗜血现象，可
溶性CD25升高，NK细胞活性下降，脾大，铁蛋白升高，结合患者症状、BNP明显升高、心脏彩超结果支持诊断。治疗
方法 给予甲强龙、血浆置换、丙种球蛋白冲击、抗感染、成分输血、HLH-2004 方案化疗、CRRT 加强超滤、溴隐亭抑
制泌乳素分泌等治疗。临床转归治愈。
关键词
全文:
PDF参考
[1]Henter JI,Horne A,Aricó M,Egeler RM,
Filipovich AH et al(2007)HLH‐2004:diagnostic and
therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohis
tiocytosis. Pediatr Blood Cancer48(2):124-131.
[2]Feng W-x,Yang X-y,Li J-w,Gong S,Wu Y et
al(2020)Neurologic manifestations as initial cl
inical presentation of familial hemophagocytic
lymphohistiocytosis type2 due to PRF1 mutation in
Chinese pediatric patients.Frontiers in genetics
11:126.
[3]Horne A,Wickström R,Jordan MB,Yeh E,
Naqvi A et al(2017)How to treat involvement of
the central nervous system in hemophagocytic
lymphohistiocytosis?Curr Treat Options Neurol19
(1):1-19.
[4]王昭,王天有(2018) 噬血细胞综合征诊治中国专
家共识.中华医学杂志98(2):91-95.
[5]高枚春,陆钦池(2015)成人嗜血细胞性淋巴组织
增生症伴中枢神经系统受累系统分析.上海交通大学学报
(医学版)35(11):1671.
[6]Arany Z,Elkayam U(2016)Peripartum cardiomyopa
thy.Circulation 133(14):1397-1409.
[7]Du Toit R,Herbst P,Van Rensburg A,Du Plessis
L,Reuter H et al(2017)Clinical features and outcome
of lupus myocarditis in the Western Cape,South
Africa.Lupus 26(1):38-47.
[8]Appenzeller S,Pineau C,Clarke A(2011)Acute
lupus myocarditis:clinical features and outcome.
Lupus 20(9):981-988.
(12 摘要 Views, 18 PDF Downloads)
Refbacks
- 当前没有refback。