ALS 相关突变 SOD1-G93A对小鼠骨骼肌细胞几种凋亡相关信号转导分子的影响

摘要

目的 探讨 ALS 相关突变 SOD1-G93A 对小鼠骨骼肌细胞几种凋亡相关信号转导分子表达的影响。方法 应用脂质体，
在小鼠成肌细胞 C2C12 中转入人 SOD1 基因或 SOD1-G93A 突变基因，采用 Western-Blot 检测转染效果，以 Western-Blot
分析细胞中信号转导分子 p-p38、DR6、Bax、pAkt 表达情况。并与携带人 SOD1-G93A 突变基因的 ALS 模型小鼠（症状
期）后肢腓肠肌组织内该几种分子表达变化进行比较。结果 与 SOD1WT 转染组相比，SOD1-G93A 转染后，p38 和 pAKT
明显异常激活，而 DR6 和 Bax 表现为过表达，与动物实验的结果一致。结论 SOD1-G93A 突变可影响骨骼肌内细胞凋亡
相关信号转导途径，这可能是 ALS 的机制之一。