冷球蛋白血症肾损害的膜增生性肾小球肾炎1例

摘要

本文报道1例单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾损害病例。患者为68岁老年男性，因“反复双下肢水肿1年余”入院。其临床表现为肾病综合征及肾功能不全。血清免疫固定电泳提示：IgG、SP、κ等呈阳性，IgGκ泳道发现异常单克隆泳带，经证实为IgGκ型单克隆免疫球蛋白，属于Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型）。血清冷球蛋白定性试验阳性。骨髓穿刺细胞学检查结果提示为三系增生骨髓象。尿本-周氏蛋白定性检查阴性。肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜检查显示肾小球基底膜存在节段性增厚，足突出现弥漫性融合，可见系膜插入，内皮下及系膜区可见电子致密物沉积。最终，患者被诊断为冷球蛋白血症性肾小球肾炎，慢性肾脏病3期。经给予激素及环磷酰胺治疗后，患者的肾病综合征获得了完全缓解，肾功能恢复了正常。