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以肝硬化为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1例报告并文献复习

高 路路, 李 希, 于 洁*

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以 CD1a+/CD207+ 的树突状细胞异常
增生为特点的炎性髓系肿瘤。 LCH 的临床表现多变,可能局限于单个系统,亦可能侵犯多器官,如肝脏、脾脏及造血系统等。
由于 LCH 的症状缺乏特异性,临床诊断过程中常面临误诊和延迟诊断的风险。因此早期识别和明确诊断对于 LCH 的治疗
及预后至关重要。现报道 1 例以肝硬化为首发表现的 LCH 的诊疗经过,并结合相关文献进行复习。

关键词

朗格汉斯细胞组织细胞增生症;婴幼儿;肝硬化;病例报告

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